SALUD Y BIENESTAR
Fibrosis quística en bebés

La fibrosis quística es una enfermedad pulmonar crónica muy grave que provoca la acumulación de un moco espeso y pegajoso en los pulmones, el tubo digestivo y otras áreas del cuerpo. No existe tratamiento para curarla, aunque los avances médicos y las investigaciones han permitido que la esperanza de vida sea mayor y la calidad de vida de los afectados también.

La fibrosis quística es una enfermedad genética hereditaria cuyos primeros síntomas aparecen tras el nacimiento. Su detección y tratamiento tempranos aumentan la esperanza de vida y disminuyen las complicaciones, por eso forma parte de la prueba del talón o cribado neonatal que se hace a los bebés a las 48 horas de nacer.

Como decíamos, la causa se halla en dos genes defectuosos que no regulan adecuadamente la proteína CFTR. Así, esta proteína produce un moco anormalmente espeso y pegajoso que se acumula en las vías respiratorias y en el páncreas principalmente, causando infecciones pulmonares potencialmente mortales y problemas digestivos muy graves. También puede afectar a las glándulas sudoríparas y el aparato reproductor masculino.

Hace unos años la mayoría de afectados moría en la infancia o adolescencia, pero actualmente más del 50% de los afectados consigue llegar a la edad adulta.

Los síntomas de la fibrosis aparecen normalmente entre el primer y el segundo año. Los más comunes son:

– Infecciones de las vías respiratorias frecuentes.

– Mala digestión o digestiones pesadas.

– Tos frecuente.

– Problemas para ganar peso.

– Sudor salado.

– Deposiciones con mal olor y aspecto mucoso.

– Dolor abdominal.

– Aumento de gases.

– Náuseas.

– Fatiga.

– Congestión nasal.

– Episodios recurrentes de neumonía.

¿Cuál es el tratamiento a seguir?

El tratamiento, ya que no existe cura ni tratamiento que evite la creación de ese moco, va encaminado a mejorar la vida del paciente logrando que se alimente adecuadamente y evitando las infecciones de las vías respiratorias.

Para ello, el tratamiento para los problemas pulmonares incluye antibióticos para prevenir y tratar las infecciones de las vías respiratorias; medicamentos inhalados para ayudar a abrir las vías respiratorias o diluir el moco; administrar todos los años la vacuna antigripal y la antineumocócica de polisacáridos para evitar infecciones graves; y terapias para aprender a limpiar las vías respiratorias y diluir el moco (ejercicios de fisioterapia del pecho, dispositivos para despejar las vías respiratorias de las cantidades excesivas de moco, etc.).

El tratamiento para los problemas intestinales incluye una dieta especial rica en proteínas y calorías, enzimas pancreáticas para ayudar a absorber grasas y proteínas, suplementos vitamínicos, etc.

Además, se aconseja adoptar una serie de medidas de prevención como evitar el humo del tabaco y el polvo en casa, consumir muchos líquidos, hacer ejercicio frecuente y realizar la percusión torácica y el drenaje postural para ayudar a mantener las vías respiratorias despejadas varias veces al día.